EXTIRPACIÓN DE CRONDROSARCOMA Y RECONSTRUCCIÓN CON OSTEOTOMÍA DESLIZANTE DE BORDE POSTERIOR DE RAMA MANDIBULAR.

Dr. José Luis López-Cedrún. Jefe de Servicio Cirugía Oral y Maxilofacial del Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña

Anamnesis:

Varon de 29 años, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por molestias en el oído derecho de 3 meses de evolución. Lo deriva el ORL porque su exploración es anodina.

Exploración física:

En la región preauricular derecha se palpa con dificultad una tumefacción mal definida. Hay leve limitación a la apertura y la oclusión está conservada.

Pruebas complementarias:

OPG: Llama la atención una destrucción ósea en la cabeza condilar derecha con remodelación de la fosa glenoidea. No se puede establecer si se trata de un tumor sinovial con erosión ósea o de un tumor primario óseo (Figura 1)

PAAF: Células inflamatorias, sin celularidad maligna

TC: Se visualiza una masa hipodensa de 2,8 cm de diámetro asociada a erosión de la cabeza condilar y remodelación de la fosa glenoidea (Figuras 2 y 3)

Biopsia: Tumoración formada por tejido cartilaginoso que forma lóbulos, con frecuencia cel. binucleadas. Infiltra tejidos adyacentes.

No cel. fusocelulares ni zonas de necrosis ni figuras de mitosis.

DD con condromatosis sinovial (agresividad radiológica lo hace compatible con condrosarcoma de bajo grado)

Tratamiento: Condilectomía + reconstrucción

Se realiza condilectomía con abordaje preauricular y se reconstruye mediante una osteotomía vertical de deslizamiento con asistencia endoscópica mediante abordaje submandibular (Figuras 4 a 7)

AP definitiva: disposición multilobular del tej. ca AP definitiva: rtilaginoso.

Cel. con núcleos basófilos, ocasionales núcleos de pequeño tamaño, algunos binucleados y amplios citoplasmas claros; focalmente algún nido de tej cartilaginoso separado de la lesión principal, cerca del margen de resección.

No áreas de necrosis ni zonas con cel. de morfología fusocelular.

Hueso rodeado por la tumoración, sin estar infiltrado (Figuras 9 a 11)

Comentarios:

El diagnóstico diferencial se plantea entre el condrosarcoma grado I y la condromatosis sinovial. La agresividad radiológica mostrada, así como la imposibilidad de distinguir entre las dos entidades por medio de la biopsia, hicieron aconsejable un abordaje agresivo mediante la realización de una condilectomía.

El condrosarcoma es un tumor maligno de origen cartilaginoso, poco frecuente en el área maxilofacial, siendo más frecuente en la región etmoidal y de los senos maxilares. Si afecta a la ATM el síntoma más frecuente es la inflamación, junto con el dolor en la
masticación y espontáneo, y en algunas ocasiones trismo y laterodesviación con la apertura oral. Radiológicamente se presenta como una masa osteolítica mal definida con extensión a los tejidos blandos. Histológicamente se clasifica en grado I, II y III en función del pleomorfismo nuclear y las mitosis presentes, estando el de bajo grado caracterizado por un patrón lobulado de cartílago hialino en el que es común la
hipercelularidad, el pleomorfismo nuclear leve y binucleación en los espacios lacunares, así como hipercromatosis. El tratamiento es la extirpación quirúrgica con márgenes, reservando la radioterapia para casos refractarios o recidivas. La recurrencia es frecuente debido a la dificultad de conseguir márgenes adecuados. Los condrosarcomas bien diferenciados tienen una baja incidencia de enfermedad metastásica y un relativo buen pronóstico.

La condromatosis sinovial es una enfermedad benigna poco frecuente caracterizada por la formación metaplásica de nódulos cartilaginosos y osteocartilaginosos que se forman en el tejido conjuntivo de la membrana sinovial a partir de células mesenquimatosas pluripotenciales. Aunque se suele confinar al espacio articular superior, es posible la afectación extracapsular. La sintomatología es fundamentalmente dolorosa, con
tumefacción de la zona preauricular, limitación de la movilidad, crepitantes, vértigos y acúfenos. La RM es la prueba diagnóstica de elección porque permite delimitar los nódulos hialinos y confirmar el origen sinovial. Histológicamente se caracteriza por ser un tejido cartilaginoso hialino, con focos irregulares de condrocitos agrupados en clones, con abundantes atipias y ocasionales mitosis. También se encuentran focos de calcificación y osificación endocondral.

El tratamiento es quirúrgico en función del tamaño de los nódulos, pudiéndose eliminar mediante abordaje artroscópico en los de menor tamaño y siendo necesaria la artrotomía en aquellos nódulos de mayor tamaño. En la anatomía patológica definitiva, a pesar de que existe un área donde el cartílago muestra un crecimiento permeativo nodular, esta característica es compartida por la condromatosis sinovial y por el condrosarcoma. No se identifican mitosis, necrosis, cambios mixoides ni infiltración ósea, por lo que no existen criterios para denominarlo
condrosarcoma, y sí condromatosis sinovial.

Por tanto, en este caso, una vez realizada la extirpación, y al no estar infiltrado el hueso subyacente, se consideró el caso como una condromatosis sinovial y no se realiza ratamiento concomitante, vigilando al paciente de cerca para controlar posibles recidivas de la tumoración.

Una vez realizada la condilectomía, la reconstrucción articular se puede realizar de múltiples formas. En pacientes jóvenes se prefieren injertos autólogos, especialmente si son niños en los que un injerto costocondral le puede aportar potencial de crecimiento. La distracción ósea o la osteotomía deslizante de rama aportan hueso autólogo y de la misma región, por lo que son una opción válida en los casos en los que el hueso esté disponible. La reconstrucción protésica es cada vez una opción más fiable, siendo sus principales ventajas el menor tiempo quirúrgico, la eliminación de la zona donante y la función inmediata. Las prótesis a medida, además, reproducen la anatomía del paciente reduciendo aún más el tiempo quirúrgico y facilitando la adaptación anatómica de la misma.

En este caso se optó por la reconstrucción reconstrucción reconstrucción mediante la osteotomía deslizante co mediante la osteotomía deslizante con apoyo n apoyo endoscópico. La duda en el momento de la extirpació endoscópico n con el condrosarcoma desaconsejaba la reconstrucción con tejido o material que pueda dificultar el seguimiento radiológico del tumor. El apoyo endoscópico para realizar la osteotomía y la osteosíntesis de la rama hace de esta reconstrucción una opción fiable, estable y recomendable (Figura 11)

Bibliografía:

• Villanueva Alcojol L, Moreno García C. Patología y tratamiento de la articulación temporomandibular. En López Davis A, Martín-Granizo R. Cirugía Oral y Maxilofacial. Madrid: Ed Médica Panamericana; 2012. p. 290-332.
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